| 1.採檢須知 |
(1)檢體／採檢容器：(A)血液/10號1.8 mL淺藍頭管(3.2% buffered sodium citrate；僅適用於兒科患者)
(B)血液/1號2.7 mL淺藍頭管(3.2% buffered sodium citrate)
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| (2)建議採檢量：(A)患者Hct≦55％：上述採血試管建議採血量之±10％(請勿將檢體蓋打開，以真空採血方式可抽取適當檢體量，淺藍頭管上緣的透明環狀標記處為建議採血量-10%之標示)
(B)患者Hct＞55％：向執行組別索取移除部份抗凝劑之採檢試管，並以空針抽取適量檢體至試管標示處。
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| (3)採檢注意事項(病人準備)：如有Hct>55%患者須採檢，請採檢人員與執行組別連絡
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| 2.檢體傳送要求 |
(1)全血檢體：室溫傳送
(2)血漿檢體：依傳送前儲存條件冷凍傳送
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| 3.退件條件 |
(1)符合一般退件條件，請參見【檢驗資訊查詢系統】＜檢體採集原則＞「一般退件條件」。
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(2)特殊退件條件：
(A)Clot：因為凝固反應已被活化可能影響檢測結果
(B)檢體量不正確（超過建議採檢量±10％）：導致檢體內鈣離子螯合不完全或抗凝劑過剩影響檢測結果
(C)溶血(目測)：紅血球碎片上之phospholipids會導致凝固因子活化影響檢測結果
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| 4.檢體之儲存條件 |
(1)傳送前儲存條件：
(A)採檢後保存於室溫於採檢後4個小時內完成傳送
(B)如果無法於採檢後4個小時內完成傳送者，則需將檢體製備為platelet poor plasma(製備方法，請聯絡分機5940)，並分裝血漿保存於-70℃，於1週內送檢。
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(2)檢體上機(檢驗)前儲存條件：
(A)收件後保存於室溫於4個小時內完成檢測
(B)無法於4個小時內完成檢測時，需將檢體製備為platelet poor plasma(PPP)，保存於-70℃，於採檢後1個月內完成。
(C)經37℃解凍後，PPP應於2小時內完成上機檢測。
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(3)檢驗後檢體儲存條件：
冷凍保存之檢體，保存至少3個月。
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| 5.追加(requesting additional) /複驗(repeat)條件 |
檢體量足夠且符合檢體儲存條件
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| 6.進一步檢驗(reflex additional examination) |
von Willebrand factor antigen
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| 7.受理時間 |
24小時
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| 8.報告時效 |
7天
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| 9.檢驗方法 |
Latex enhanced immunoturbidimetric assays (platelet-binding
activity of VWF (VWF:GPIbR))
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| 10.生物參考區間 |
>50%
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| 11.適應症 |
藉偵測 Factor VIII activity、vWF activity與vWF antigen三者可用來協助診斷及分類 von Willebrand Disease（VWD）
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12.臨床意義 |
(1)依據國際指引建議生物參考區間無須再區分ABO血型
(2)von Willebrand factor activity>50%可排除von Willebrand Disease(VWD)
(3)下列狀況可診斷Type 1 VWD
(A)VWF activity：<30%
(B)VWF activity：30-50%且有不正常出血
(4)Factor VIII activity、vWF level (vWF antigen與vWF activity)可用來協助診斷及分類VWD
(A)當vWF level檢測結果極低甚至無法測得時，可能為Type 3 VWD。
(B)當Factor VIII activity、vWF level檢測結果均正常時，可排除VWD與Hemophilia A的可能性。
(C)當vWF activity / vWF Antigen < 0.7時，病患可能是VWD Type 2A, 2B, 2M，可使用vWF multimer analysis 或VWF:CB/Ag (ratio of VWF collagen binding to antigen)及Genetic Testing進行鑑別診斷。
(D)當vWF activity / vWF Antigen > 0.7時，病患可能是type 1 VWD。
(E)當Factor VIII activity/ vWF level <1.0時，病患可能是Hemophilia A或Type 2N，可使用VWF:FVIIIB (VWF FVIII binding)與genetic testing進行鑑別診斷。
(5)Unit Conversion：1 IU/mL=100%
※參考來源：ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease, Blood Adv (2021) 5 (1): 280–300.
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| 13.執行組別 |
(1)執行組別：血液及組織相容組，(2)連絡電話：04-7238595轉5934
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| 14.其他 |
無
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| 15.資料來源 |
von Willebrand Factor Activity標準檢驗程序(6820-SIP-HE-VWA)
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| 16.生效日期 |
2024/2/28
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