| 1.採檢須知 |
(1)檢體／採檢容器：尿液/ 21號10 mL尖底管
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| (2)建議採檢量：尿液10 mL
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| (3)採檢注意事項(病人準備)：無
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| 2.檢體傳送要求 |
(1)傳送方式：以人工或氣送方式傳送；
(2)傳送環境要求：以避光室溫立即傳送。
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| 3.退件條件 |
(1)符合一般退件條件，請參見【檢驗資訊查詢系統】＜檢體採集原則＞「一般退件條件」。
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(2)特殊退件條件：
無
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| 4.檢體之儲存條件 |
(1)傳送前儲存條件：
避光保存於室溫於1小時內送檢。
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(2)檢體上機(檢驗)前儲存條件：
避光保存在室溫於1小時內完成，避光存放在冷藏於2-8℃於採檢後4小時內完成。
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(3)檢驗後檢體儲存條件：
已發出報告的檢體於冷藏2-8℃保存2天。
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| 5.追加(requesting additional) /複驗(repeat)條件 |
無法追加試驗
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| 6.進一步檢驗(reflex additional examination) |
無
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| 7.受理時間 |
週一至週五上午八點至下午三點
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| 8.報告時效 |
4小時
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| 9.檢驗方法 |
以Erhlich reagent 篩檢尿液中是否含Porphobilinogen，陽性反應者再以Watson-Schwartz進行確認。
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| 10.生物參考區間 |
Negative
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| 11.適應症 |
懷疑患者有肝機能障礙、鉛中毒、紅血球有強烈崩壞現象或先天性紫質病尿症時，可執行此項檢驗。
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12.臨床意義 |
(1)紫質病指臨床上與紫質或Porphobilinogen(PBG)有關的基因或合成異常的疾病，它可能是先天性遺傳或後天引起的。此類病人於Heme合成過程中，中間產物無法進行完整的代謝，而累積體內或由尿液、糞便中排出。
(2)肝機能障礙、鉛中毒、紅血球有強烈崩壞現象或先天性紫質病尿症時，皆可使尿液中porphyrin升高。
δ-ALA是合成Porphobilinogen(PBG)的前驅物，兩個分子的ALA經ALA dehydratase的作用形成一個分子的PBG，PBG在進一步形成紫質(porphyrin)衍生物。尿中δ-ALA的增加可以診斷急性紫質沉著症(acute porphyria)且可以追蹤病人治療情形。如果病人尿中δ-ALA增加但其PBG正常可能是鉛中毒或是遺傳性酪胺酸血症(tyrosinemia)。
上升：急性紫質沉著症(acute intermittent，variegate，hereditary corporphyria)、鉛中毒、遺傳性酪胺酸血症、ALA dehydratase的缺乏(homozyous)。
微量上升：糖尿病酮酸血症(Diabetic ketoacidosis)、懷孕、porphyria cutanea tarda、服用某種抗痙攣藥、有些惡性腫瘤。
下降：酒精性肝病。
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| 13.執行組別 |
生化免疫組(連絡電話：04-7238595轉5939)
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| 14.其他 |
無
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| 15.資料來源 |
Porphyrin標準檢驗程序(6820-SIP-UR-POR)
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| 16.生效日期 |
2022/12/26
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