| 1.採檢須知 |
(1)檢體／採檢容器：Blood／04-紫頭管
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| (2)建議採檢量：3 mL
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| (3)採檢注意事項(病人準備)：無
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| 2.檢體傳送要求 |
室溫人工傳送
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| 3.退件條件 |
(1)符合一般退件條件，請參見【檢驗資訊查詢系統】＜檢體採集原則＞「一般退件條件」。
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(2)特殊退件條件：
(A)檢體溶血
(B)檢體clot
(C)檢體保存溫度不當：檢體未保存於室溫或冷藏者或冷凍之檢體
(D)檢體採檢後無法於24小時內完成且細胞存活率小於75%者
(E)WBC濃度低於每試管0.2~2.0×106，或neutrophil<10%，需與開單醫師溝通或退件處理
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| 4.檢體之儲存條件 |
(1)傳送前儲存條件：
(A)室溫(18-25℃)儲存，於採檢後12小時內送檢。
(B)冷藏(2-6℃)儲存，於採檢後24小時內送檢。
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(2)檢體上機(檢驗)前儲存條件：
(A)室溫(18-25℃)儲存，於採檢後24小時完成檢體製備。
(B)冷藏(2-6℃)儲存，於採檢後48小時完成檢體製備。
(C)已製備好的檢體需冷藏(2-8℃)避光保存，並於24小時完成上機動作。
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(3)檢驗後檢體儲存條件：
冷藏(2-8℃)保存2天
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| 5.追加(requesting additional) /複驗(repeat)條件 |
檢體量足夠且符合檢體儲存條件
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| 6.進一步檢驗(reflex additional examination) |
無
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| 7.受理時間 |
星期一至星期四24小時均可收件，星期五或例假日前一日收件截止時間至該日下午三點，例假日則一律不收件。
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| 8.報告時效 |
5天
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| 9.檢驗方法 |
Immunophenotyping by flow cytometry
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| 10.生物參考區間 |
Not detected
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| 11.適應症 |
符合下列情形可進行PNH篩檢：(a)患者出現血管內溶血、血色素尿或血漿血紅素升高；(b)不明原因的溶血且伴隨鐵質缺乏、腹部疼痛或食道痙攣、血栓、顆粒球或血小板減少；(c)於罕見的部位發生血栓如：肝門靜脈（Budd-Chiari syndrome）、大腦靜脈竇、皮膚血管；(d)骨髓分化失調如：再生不良性貧血、Refractory cytopenia with unilineage dysplasia或其他原因不明之cytopenia。
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12.臨床意義 |
(1)PNH是相當罕見的疾病。當結果存在微量PNH granulocyte clone時，不一定代表患者患有PNH。在部分的aplastic anemia或myelodysplastic syndrome也會偵測到PNH clone。
(2)PNH患者在初期也常被診斷為aplastic anemia或myelodysplastic syndrome，這類疾病皆起因於骨髓分化失調故皆具有關聯性，在臨床診斷上需特別留意。
以FLAER方法分析白血球對於偵測PNH比紅血球更具有靈敏度及特異性，且不會受到因患者輸血所造成RBC PNH clone偽陰性的情形。CD24為一種 glycosylphosphatidylinositol-linked membrane sialoglycoprotein，通常與FLAER搭配染色用於分析白血球之granulocyte。
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| 13.執行組別 |
(1)執行組別：血液及組織相容組。(2)連絡電話：04-7238595轉5940。
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| 14.其他 |
PNH granulocyte clone定義：FLAER/CD24 deficiency
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| 15.資料來源 |
PNH標準檢驗程序(6820-SIP-CM-PNH)
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| 16.生效日期 |
2024/5/8
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