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NMO是中樞神經系統後天性脫髓鞘病中較為罕見的一種（1%），這種病會伴隨著至少一側視神經（視神經神經炎）和脊髓(脊髓炎)的退化，後者大約發生在發病時或發病後幾個月。1870年Clifford Albut首次介紹了NMO，1894年Eugène Devic和學生Fernand Gault將其系統歸類為視神經脊髓炎綜合症。
在NMO患者中經常會發現具有極高特異性的血清自體抗體標誌物，而且這些標誌物不會在MS患者及健康個體中檢測到。依據最初的描述，被稱為NMO-IgG的抗體在間接免疫螢光實驗中引發中樞神經系統組織的白質與灰質中小動脈的Virchow-Robin間隙中出現特徵性螢光。AQP-4後來也被確定為目標抗原，AQP-4是一種水通道蛋白，調節中樞神經系統中的水和電解質的平衡。它在星形細胞中被表達，特別是在星形細胞終板區域。有趣的是，NMO患者中樞神經系統（也就是視神經和脊髓）的水通道被攻擊的頻率特別高，抗AQP-4自體抗體由周邊漿細胞產生，結合到中樞神經系統中的目標抗原之後，會導致補體的啟動並引發炎症性髓鞘脫失和壞死。疾病形式主要是視神經炎和3個以上脊柱節（主要位於血腦屏障內/上的區域）的局部脊髓炎。
NMO以前被認為是MS的一種局部形態。但目前的研究已經認識到它其實是一種單獨的病症，並有其相應的致病因。MS仍被認為主要是T細胞介導的疾病，而NMO病症的發展似乎是由體液機制所引起的。除了自體抗體的檢測之外，對於NMO的診斷還包括組織形態學檢測（血管抗體與補體的沉積）、以及從血漿中去除免疫球蛋白、減少B淋巴細胞治療策略（血漿置換術、抗CD20單株抗體rituximab等）的良好效果。一方面，NMO的症狀可以表現為在數小時至數天內發展為單眼或者雙眼的急性視覺障礙甚至是失明。另一方面，在1到14天內，有時在伴有一些急性的、較為嚴重的疾病情況下，患者可能出現截癱綜合症、肌無力、四肢癱瘓以及機體對腸道、膀胱等臟器控制的喪失。還發現患者出現組織學上的脫髓鞘病變（類似於MS），預後較好，但是由於組織損傷、壞死，因此這些損傷是持續存在的（壞死）。
與MS相比，亞洲人與黑人的NMO發生率高於白種人。因此，在亞洲與非洲國家，NMO的發病率遠遠高於傳統MS，然而NMO在歐洲與北美卻很少出現。“亞洲”與“西方”形式的NMO 其基因特徵是不同的。發病的平均年齡是35歲（5-55歲），但是成人與兒童的病程是沒有區別的。女性與男性的發病比例為1.5:1-9:1(因作者而異)。半數患者由於治療不良，導致一隻眼睛或者雙眼失明，或者5年內不能自己行走。在起初的2年，可通過發病的次數與嚴重程度估計病情。患病5年的存活率為70%，死因往往是神經呼吸不足。
病情預測往往基於既往病史，神經以及神經生理檢查（EMG，NLG，激發性電位），中樞神經系統 MRT與腰椎穿刺。腦脊液中有時出現多分葉核與單分葉核等細胞異常增多；只在15-30%的病例中檢測到寡克隆IgG（MS中可達90%）。
抗APQ4自體抗體的檢測有助於NMO的診斷。此外，在部分孤立長節段橫貫性脊髓炎（三個或者更多片斷LETM）以及孤立的復發性視神經炎（ON）患者中也可檢測到這些自體抗體。由於NMO高特異性的NMO-IgG以及AQP-4自體抗體，因此根據推測以及治療結果，認為血清陽性的LETM與ON病例是NMO的不完整形式。
NMO-IgG可能與其它自體抗體有關，像那些抗核抗體（ANA）、SS-A（Ro）或 甲狀腺過氧化物?（TPO）。這說明NMO可能與其它自體免疫性疾病併發，像系統性紅斑狼瘡（SLE），乾燥綜合症等等。
自體抗體檢測的最重要的特點是抗APQ4自體抗體（NMO-IgG）檢測能夠從血清學區分無預兆的NMO 與傳統MS，從而選擇合適的治療方案。MS需要採用免疫調節劑像β-干擾素（IFN-β） 與醋酸格拉替雷治療，而NMO需要採用免疫抑制性藥物，例如硫唑嘌呤，環磷醯胺，針對B細胞的抗-CD20單株抗體rituximab。
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