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10.  
 冷凝球蛋白血症
 2014.09.02
                  冷凝球蛋白血症
   冷凝球蛋白是人類血液中的一群遇冷即沈澱之免疫球蛋白,首次發現於多發性骨髓瘤病人的血清中,通常於室溫或低溫下沈澱,於體溫或高溫下會再溶解。因其特殊〝冷凝〞的特性,大都多在天氣較冷及體溫比較低的四肢發生。
一、常見症狀:
臨床上冷凝球蛋白在身上各處沉積時會造成各種不同症狀:如在皮膚沉積時造成缺血性壞死、觸痛性紫斑、青斑樣血管炎、雷諾氏症;其他還有關節炎、腎絲球炎等組織發炎現象,也會激發其它的免疫反應,造成臨床上各種病變。可抽血檢查血清中是否有冷凝球蛋白的沉積或補體低下情形。
C型肝炎為台灣最常見原發性冷凝球蛋白症之例證,C型肝炎病患之中約70%有臨床上或實驗室檢查方面的免疫異常現象,感染後約有成會出現冷凝球蛋白血症,病患可能在感染後七至十五年出現臨床症狀包括常見之雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)、紫斑等。
研究顯示,C型肝炎亦可以直接侵入人體的關節滑膜細胞及滑膜液,由C型肝炎引發的關節炎,常以游走性、漸增性關節炎表現最多,但急性、亞急性、慢性關節炎侵犯單一、寡關節或多發性關節炎皆可能發生。
由於C型肝炎感染後常呈現陽性類風濕抗體及抗核抗體,臨床上若忽略C型肝炎感染病史,常易誤診為「覆發性風濕症」、「非典型類風濕性關節炎」或「未分類型結締組織疾病」等非糜爛性關節病變。
其他如慢性增殖腎絲球炎、末梢神經病變、修格連症候群、間質性肺纖維化、多發性肌炎、自體免疫性甲狀腺功能低下症以及自體免疫性肝炎都是C型肝炎引發之原發性冷凝球蛋白症較常見的臨床表現。
二、治療原則:
(一)冷凝球蛋白血症若與C型肝炎感染有關,以治療C型肝炎有效之干擾素及抗病毒藥物加以治療來改善因C型肝炎感染引發之各類風濕性疾患自然為眾所期待,而研究證明約有高達八成病患獲得緩解成效。
(二)輕微的皮膚或關節症狀可以非類固醇抗發炎藥(NSAID) 來控制,但器官若被影響則以類固醇免疫調節劑或血漿置換術等
 最後,若在四肢末端有觸痛的出血性斑點或有長時間無法癒合的傷口應尋求專業醫師診斷。
 

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