血管炎
血管炎為自體免疫系統攻擊全身血管組織，造成發炎反應及壞死的現象，常常會死血管腔變窄或阻塞，導致全身器官受傷害的疾病，造成多重器官衰竭而有生命危險。近年來血管炎被重新分類，根據病因、病理機轉及被侵犯血管的位置，主要分為：
(1)大血管型
(2)中血管型
(3)小血管型(又分ANCA抗體陽性與免疫複合體相關者)
(4)多重血管型(如貝賽特氏症)
(5)單一器官型
(6)與全身性疾病相關型(如類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡)
(7)其它(與B肝、C肝病毒、梅毒、藥物或癌症相關者)。
其中以ANCA(抗嗜中性球細胞質抗體)陽性的血管炎較為嚴重，因為它主要破壞小血管，而小血管供應肺臟、腎臟、皮膚及神經系統營養，一旦被攻擊，症狀相當複雜。患者初期會因為神經病變而感到四肢麻痛、無力感，這種麻痹感通常發生在某一肢體或某兩肢體，例如某一腳、某一手，或一手一腳同時出現，若同時出現在雙手或雙腳，因不同神經的傷害，較少完全對稱性麻痹，但是仍有四肢同時麻痺的案例。
二、常見症狀：
1.皮膚方面：紫斑、蕁麻疹病變、水泡或水泡性病變、壞死、潰瘍、網狀青斑等。
2.骨骼肌肉方面：關節痛、關節炎、肌炎等。
3.腎臟方面：血尿、蛋白尿、腎衰竭、高血壓等。
4.腸胃方面：腹痛、消化性潰瘍、出血及穿孔等。
5.肺臟方面：浸潤性病變、肋膜炎、肋膜積水、肺結核、氣喘等。
6.神經方面：運動或感覺神經病變、頭痛。
7.其它：胰臟炎、心包膜炎、心肌炎。
三、何時懷疑患有血管炎？
若有以下症狀會懷疑可能有血管炎：
1.可觸摸性紫斑
2.多發性單神經炎
3.無法解釋的發燒
4.無法解釋的體重減輕
5.關節痛或肌肉痛
6.無法解釋的腹痛
7.年紀還輕，就發生腦血管或冠狀動脈病變、而病人又無明顯患病危險因素
8.許多器官都有病變
9.尿液分析異常、尤其強烈懷疑腎絲球腎炎引起者
10.紅血球沉降率(ESR)升高
11.白血球計數升高、貧血
四、治療原則：
1.非類固醇性抗發炎藥物(NSAID)
2.類固醇
3.免疫調節劑Imuran. Endoxan..
4.血漿置換術或淋巴置換術
5.秋水仙素抑制發炎細胞的吞噬
6.生物製劑:莫須瘤
五、血管炎患者的自我照顧：
1.保持皮膚清潔及乾燥，避免使用刺激性的物品。
2.隨時觀察皮膚有無出現不明原因的黑點或紫斑。
3.關節疼痛情形除急性期減少活動外，疼痛緩解後仍須做適當運動。
4.當有不明原因腹痛發生時，應立即就醫，不可自行服用止痛藥，
以免延誤就醫時間。
5.按時返診追蹤，並配合醫師指示服藥，不可任意停藥。 |